Анемия гемолитическая сфероцитарная, врожденная типа Минкоровского-Шоффара

Анемия гемолитическая сфероцитарная, врожденная типа Минкоровского-Шоффара (семейная гемолитическая желтуха) (греч. ; , ; spherocyte). Это врожденная форма малокровия, которая сопровождается желтухой. Желтуха – это симптом расстройства печени, когда кожа и слизистые оболочки обретают желтый оттенок из-за повышенного содержания в тканях и крови билирубина. Билирубин – это желчное вещество, которое образовывается в крови при распаде эритроцитов (красных кровяных телец). Когда ребенок находиться в утробе, то избавиться от билирубина в крови ему помогает печень матери. После рождения печень младенца должна избавляться от билирубина самостоятельно. Если печень полностью не созрела, она не справляется со своими функциями и не избавляется от того количества билирубина, которое вырабатывает организм. Билибурин накапливается в организме и вызывает развитие желтухи. Причиной анемии гемолитической сфероцитарной, врожденная типа Минкоровского-Шоффара становится повышенное разрушение эритроцитов (красных кровяных телец). Ребенок унаследует аномалию от родственников, больных семейной гемолитической желтухой. Структура мембраны эритроцитов в крови новорожденного имеет неправильную форму. Такие изменения приводят к тому, что в селезенке эритроциты подвергаются разрушению.

• Лечение
• Симптоматика
• Специализация
• Симптомы
• Врачи

Лечение анемия гемолитическая сфероцитарной, врожденной типа Минкоровского-Шоффара хирургическое. Ребенку удаляют селезенку.

Кожа и слизистые покровы ребенка имеют желтый оттенок. Селезенка и реже печень увеличиваются. Иногда ребенок рождается с измененными костями черепа: переносица широкая, череп имеет «башенную» форму, небо высокое.

Анализы мочи и кала ребенка показывают, что кал обесцвечен, а в моче обнаруживают уробилин – желчный пигмент (анализ мочи здорового человека на уробилин показывает негативный результат).

Желтуха у ребенка усиливается и ослабевает периодически, но полностью не исчезает. Малыш может страдать печеночными коликами, его мучают боли в районе селезенки. При печеночных коликах ребенок чувствует боль в правом подреберье, его мучает тошнота, рвота, сухость и горечь во рту, мышцы передней брюшной стенки в области правого подреберья напряжены.

Окончательный диагноз ставиться после обследования родственников ребенка, от которых он мог унаследовать болезнь.

Предыдущая запись

Гипоплазия легкого

Следующая запись

Анемия постгеморрагическая (негемолитическая) новорожденных